Impacto económico de los inhibidores en hemofilia tipo A pediátrica / Economic impact of inhibitors in pediatric hemophilia type A

Resumen Introducción: Pocos estudios han evaluado el impacto económico de los inhibidores en hemofilia tipo A en México, especialmente en población pediátrica. Objetivo: Determinar el impacto económico que conlleva el desarrollo de inhibidores en pacientes pediátricos con hemofilia tipo A. Método: Se evaluaron de forma retrospectiva los pacientes con hemofilia tipo A atendidos en un servicio de hematología pediátrica entre diciembre de 2015 y noviembre de 2017, y se determinaron los costos directos e indirectos a partir de la presencia o ausencia de inhibidores. Resultados: El análisis de costos de la población estudiada (n = 24) mostró que el diagnóstico, seguimiento, profilaxis, tratamiento y hospitalización de estos pacientes tuvo un costo de $6 883 187.4 anuales por paciente, de los cuales más de 95 % dependió del uso de factores hemostáticos. El costo anual por paciente en el grupo con inhibidores tuvo un costo de $5 548 765.0, en comparación con $1 334 422.4 del grupo sin inhibidores, 4.2 veces superior. Conclusiones: Se trata del primer estudio nacional que muestra que el desarrollo de inhibidores en pacientes pediátricos con hemofilia tipo A eleva más de cuatro veces la erogación económica derivada de esta enfermedad.

Abstract Introduction: Few studies have assessed the economic impact of inhibitors in hemophilia A in Mexico, especially in the pediatric population. Objective: To determine the economic impact entailed by the development of inhibitors in pediatric patients with hemophilia A. Method: Patients with hemophilia A under the care of a pediatric hematology department between December 2015 and November 2017 were retrospectively assessed. Direct and indirect costs were determined based on the presence or absence of inhibitors. Results: The cost analysis of the study population (n = 24) showed that diagnosis, follow-up, prophylaxis, treatment and hospitalization of these patients had an annual cost of $ 6 883 187.4 per patient, out of which more than 95 % depended on the use of hemostatic factors. Annual cost per patient in the group with inhibitors was $ 5 548 765.0 in comparison with $ 1 334 422.4 in the group without inhibitors, 4.2 times higher. Conclusions: This is the first national study to show that the presence of inhibitors in pediatric patients with hemophilia A increases the cost of the disease more than four times.

Neurotripanosomiasis americana: aspectos clínicos de un problema básico / Neurological effects of American trypanosomyiasis: clinical aspects

Trypanosoma cruzi es el agente causal de la enfermedad de Chagas, patología que afecta principalmente estructuras cardiacas e intestinales. Sin embargo, las complicaciones neurológicas no han sido adecuadamente identificadas y estudiadas en Colombia, a pesar de existir allí áreas geográficas que presentan prevalencias de infección iguales o mayores de las informadas en otras latitudes, en donde se le ha dado una mayor atención a este tipo de complicaciones, desde hace ya varios años. Realizamos un metanálisis cualitativo sobre el tema, en la base de datos PubMed, en el motor de búsqueda Altavista y en las revistas colombianas indexadas por Colciencias, así como en tres libros que trataban el tópico de manera específica. Usamos las palabras claves: Trypanosoma, Chagas' disease, nervous system, spinal cord, central nervous system, peripheral nervous system, neuromuscular junction, autonomic nervous system, muscle, muscle disorders, neuromuscular disease, neuromuscular disorders, synapticopathies y dysautonomia. Como criterio de inclusión se debía haber realizado e informado la prueba de ELISA, inmunofluorescencia indirecta, presencia de parasitemia o presencia de parásitos en los tejidos, dependiendo de si se trataba de un estudio clínico-serológico o histopatólogico. No tuvimos en cuenta como criterio de inclusión la realización de la prueba de reacción en cadena de la polimerasa, dado que sólo hasta épocas recientes se introdujo esta técnica en el estudio de esta patología en Colombia. Encontramos 116 manuscritos con los términos antes descritos; éstos incluían artículos originales, revisiones, informe de casos, editoriales y comunicaciones breves, así como conferencias y capítulos de libros que cumplieron con los requisitos planteados. En ellos se apreció claramente cómo la enfermedad de Chagas afecta todos los niveles del sistema nervioso central, periférico y autonómico, siendo este último sistema el que se ha estudiado con mayor profundidad en nuestro país. Consideramos que el compromiso neurosistémico producido por T. cruzi debe ser evaluado de una manera más profunda a partir de la fecha, dado que muchos de los pacientes pueden estar siendo diagnosticados, tratados y seguidos como portadores de enfermedades 'idiopáticas'. Dichas patologías pueden llegar a convertirse en una seria amenaza para la salud de muchos colombianos si no se toman las medidas de prevención y control adecuadas. Por tanto, es necesario que...

Priones, infecciones y confusiones en las encefalopatías espongiformes "trasmisibles": ciencia basada en la otra evidencia III: revisión / Prions infections and confusions in the transmissible espongiform encephalopathies: the other evidence-based science III: review

Una serie de enfermedades de tipo neurológico, caracterizadas patológicamente por presentar espongiosis del sistema nervioso central incluye, en los humanos, a la Enfermedad de Creutzfeld-JaKob y la llamada nueva variante, el Kuru, el Síndrome de Gertsman-Straussler-Scheinker y el Insomnio Familiar Fatal, así como la enfermedad de las vacas locas y el Scrapie en animales. El agente etiológico de dichas entidades se ha considerado que corresponde a un agente unas veces con características transmisibles, otras con características hereditarias o en ocaciones con ambas cualidades, el cual no contiene ácidos nucleicos, no se filtra, no se inactiva, no se ha cultivado y no se ha podido ver al microscopio electrónico, llevando estos hechos a comparar estos "agentes" con los así llamados virus de computador. Sin embargo, y a pesar de casi medio siglo de investigación, no se ha logrado explicar claramente que, como y porque tales, "agentes" aparecen en ciertos individuos y producen las patologías arriba anotadas. Por el contrario, durante todos estos años si se ha logrado documentar que dichas entidades agrupadas como amiloidosis transmisibles, enfermedades virales, lentas encefalopatías espongiformes, demencias transmisibles o enfermedades priónicas, se presentan en individuos con ciertas alteraciones genéticas, sometidos a la acción de estresantes inmunológicos universales. La posibilidad de que los elementos llamados priones, sean la consecuencia y no la causa de estas patologías neurodegenerativas es cada vez mas fuerte, llevándonos a sugerir que estas enfermedades, tanto en humanos como en animales, parecen tener otras etiologías diferentes a la priónica, dentro de las que sobresale una intoxicación sistemática, secundaria a la acción de los pesticidas y a la ingestión de diversas clases de micotoxinas provenientes de hongos de la familia Aspergillus, Penicillium y Fusarium, principalmente, la cual es, desafortunadamente, aún muy poco comprendida, en esta moderna sociedad del conocimiento